5月20日是“国际白塞病关爱日”。白塞病又称白塞综合征,因在中东、远东及地中海地区发病率较高,也被称为“丝绸之路病”,是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性自身免疫炎症性疾病。主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄膜炎和皮肤损害,也可累及肠道、周围血管、心脏、神经、肾脏等器官。
30岁的伍先生饱受口腔溃疡困扰多年,溃疡经常痊愈没多久,下一个又出现了,起初他并未在意,只以为自己容易“上火”。但近期他连生殖器也出现了溃疡,且比口腔中的溃疡更大,疼痛也更剧烈。“我感染什么‘不干净’的病了吗?”他立刻到中山大学附属第五医院(中大五院)泌尿外科就诊,但筛查了淋病(淋病奈瑟菌引起的以泌尿生殖系统化脓性感染为主要表现的性传播疾病)等化验检查没有发现异常,当得知伍先生总出现口腔溃疡时,医生怀疑与免疫系统相关,建议他就诊风湿免疫科。最终他被确诊为白塞综合征,经过系统治疗,患者溃疡痊愈,至今未再复发。
风湿免疫科主治医师梁安琪博士表示,提到白塞病许多人都很陌生,该病好发于16-40岁的青壮年,我国发病率约为14/10万,比较罕见,漏诊误诊率较高。此病表现多种多样,多见为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害、眼损害等,患者常误以为自己上火,延误最佳治疗时间,严重者可出现多器官损害,甚至发生脑病和心血管病变,威胁生命健康。
白塞综合征的表现主要有,复发性痛性口腔溃疡通常是白塞病的首发症状,也是最常见的临床表现,溃疡可发生在口腔任何部位,生殖器溃疡出现的次数和数量通常较口腔溃疡少,但一般溃疡会更大,疼痛更剧烈。
皮肤表现包括假性毛囊炎、结节红斑、坏疽性脓皮病等;眼损害最常表现为急性、复发性后/全葡萄膜炎。除此之外,也可有血管损害、心脏损害、肺部损害、消化道损害、神经系统损害、血液系统损害等。
白塞综合征的诊断和治疗专家认为,白塞综合征无特异性生物标志物或病理组织学特征,诊断主要依据临床表现及相关实验室检查、针刺试验来判断。
目前,该病无公认的有效根治药物,治疗目标是为了迅速抑制炎症,预防疾病复发,防止不可逆的器官损害,减缓疾病进展。患者的受累部位及其临床表现不同,治疗方案和用药也存在差异。
梁安琪博士提醒,白塞病并不可怕,规范治疗能控制病情,但该病的预后仍取决于受累器官的情况,存在眼睛、胃肠道、心血管、神经系统受累者预后通常不佳,发病年龄小的男性患者病情通常较重。因此,早发现、早诊断、早治疗至关重要,市民如发现自己口腔溃疡反复发作(>3次/年)且伴有疼痛要引起注意,若同时伴有生殖器溃疡、眼睛损害、皮肤损害、消化道损害等病变要警惕白塞病,及时到风湿免疫科就诊。(文:许晴晴 张嘉斌 图:姜鑫)